Содержание
Содержание:
Синдром Сусака относится к редко встречающимся аутоиммунным патпроцесса, характеризующимся артериольных ангиопатией улитки внутреннего уха, глазной сетчатки, что ведет к тугоухости и понижению зрения, и церебральным расстройствам в виде невозможности удержать равновесие и потери памяти. Назван синдром в честь доктора Дж.Сьюзек, открывателя патологического процесса.
Пациенты с таким диагнозом живут в «сегодняшним днем», поскольку не помнят о вчерашнем.
Для лечения суставов наши читатели успешно используют Артрейд. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…
Описанное состояние ранее считали формой СКВ с отрицательной реакцией на агглютинационный процесс. Другое название – ретино-кохлео-церебральная васкулопатия — повреждение церебральных сосудов, сетчатки и слухового нерва воспалительного генеза.
Женщины болеют в пять раз чаще таким заболеванием, чем мужчины.
До настоящего времени этиология не выяснена, в некоторых вариантах зафиксировано развитие после перенесенного вирусного заболевания. К факторам риска можно также отнести гормонотерапию и беременность.
Базисом патогенетического механизма выступает аутоиммунная реакция организма, в котором по неизвестным причинам принимаются эндотелиоциты, которые сплошным слоем выстилают сосуды улитки внутреннего уха, сетчатки и головного мозга, в качестве антигенного вещества. Результатом описанной атаки является цитологическое разбухание и нарушение гемодинамики в артериолах органа.
Клинической картине характерна триада:
На начальном этапе развития иногда эта триада отсутствует. Начальные проявления примерно у 85% заболевших представлены зрительные нарушением, у 70% — слуховые. Менее 50% пациентов дебют проявляется нервно-психическими расстройствами. Головокружение, неполная утеря слуха и зрения, выраженная цефалгия и светофобия – частые признаки на начальных этапах.
На МРТ визуализируются многочисленные очаги, которые накапливают контрастное окрашивание в белом веществе, мозжечке и мозолистом теле, единичные – в сером.
Сосудистые трансформации в сетчатке артериольной окклюзией и отсутствием демиелинизации выступают характерными проявлениями патологии.
При несвоевременном лечении либо неправильном диагностировании возможно развитие инвалидизации. Отмечаются также и периоды внезапного регресса на фоне отсутствия терапевтических мероприятий.
Со стороны периферической крови не наблюдаются какие-либо патогномоничные признаки. Даже при использовании инструментальной диагностики не выявляются определяются вазонарушения.
При МРТ визуализируются мелкоочаговые повреждения белого вещества вдоль латеральных отделов желудочков, мозолистого тела и мозжечка. Описанные поражения характерны также рассеянному склерозу. Наблюдаются и единичные зоны, в которых накапливается контрастное вещество. Это не типично для СКВ.
Иногда визуализируются МРТ-очаги в сером веществе мозга и в спинном мозге, что отличает от рассеянного склероза.
Для оценки состояния сетчатки используются электроретино- и электроокулография-, офтальмоскопия, флуоресцентная ангиография и пр.
Расширяются артериолы сетчатки, микроскопические аневризмы и телеангиэктазии. Зачастую наблюдаются мелкие ретинальные геморрагии, которые сопровождаются отечностью в зоне микроангиопатий на фоне повышенной проницаемости стенок сосудов.
Слуховые расстройства определяются посредством отоакустической эмиссии, оценки стволовых аудиторных потенциалов, других отонейрологических анализов.
Лекарственная терапия основана на назначении глюкокортикостероидными препаратами, преимущественно Метилпреднизолоном. С целью снижения побочного эффекта и максимального действия прием назначается в утренние часы через 48 час., при этом доза удваивается. В случае длительного приема осуществляют последующую постепенную отмену с этапным понижением дозировки.
В тяжелых вариантах в сочетании с пульс-терапией Метилпреднизолоном используются цитостатические медсредства, которые ингибируют клеточное деление.
Параллельно проводится оценка состава крови. Иногда отмечаются признаки коагулопатии. В этом случае показаны лекарственные препараты, снижающие гемосвертываемость и тромбоцитарную агрегацию.
Присутствующие васкулопатии требуют соблюдения специального рациона и режима приема пищи. Рекомендуется шестикратный прием пищи в сутки. Основное требование к рациону – не более 8 граммов поваренной соли.
В ежедневный рацион обязательно вводятся продукты с большим содержанием витаминов В1, В6, С, К и A, а также продукты, направленные на компенсирование потери кальция (обезжиренные молочно-кислые продукты).
При ишемизации и дистрофических процессах в сетчатке глаз для нормализации кровообращения назначается магнитотерапия, электрорефлексотерапия, лазерное стимулирование сетчатки.
В случае нейросенсорной тугоухости назначаются физиотерапевтические процедуры: лазеролечение, электрофорез, УЗ-терапия, транскраниальная магнитотерапия.
В случае развития васкулопатий назначаются аппаратные способы гемоочистки от ИК – гемосорбция и плазмаферез.